Cystická fibróza a astma

• Smět 11, 2024

Není to běžné, ale někteří pacienti s cystickou fibrózou (CF) mají také astma. Zatímco astma a CF sdílejí některé běžné příznaky, jedná se o velmi odlišné nemoci. Pro lékaře může být obtížné určit, zda dýchací potíže u pacientů s CF mohou také naznačovat astma.

Co je to cystická fibróza?
Cystická fibróza je dědičná genetická mutace způsobená vadným genem známým jako CTFR. Gen CTFR vytváří protein, který řídí způsob, jakým se voda a sůl pohybují dovnitř a ven z tělních buněk. Každý nese gen CTFR; „zlomená“ verze genu však nese asi čtvrtina lidí z bílého evropského původu. Když jsou oba rodiče nositeli vadného genu, má jejich dítě šanci na rozvoj CF u jednoho ze čtyř.

CF způsobuje, že hlen těla se stává lepkavým a silnějším. Výsledkem je, že tělo není schopno vysunout silný hlen, takže dochází k nahromadění, které způsobuje problémy v dýchacích cestách, slinivce a dalších částech těla. CF typicky postihuje plíce, pankreas, játra, střeva, dutiny a sexuální orgány.

Průměrná délka života u osoby s cystickou fibrózou je asi 30–40 let, přičemž někteří lidé žijí do 50 let a více. V současné době neexistuje lék na CF a někteří pacienti možná budou potřebovat transplantaci plic v určitém okamžiku, jak bude nemoc postupovat.

Známky a příznaky CF
U pacientů s cystickou fibrózou se mohou objevit některé z těchto příznaků a příznaků:

• Nadprodukce hlenu, která je velmi lepkavá a hustá
• Opakované infekce plic a dýchacích cest, které je obtížné léčit
• Funkce plic se v průběhu času obvykle zhoršuje, což způsobuje zjizvení v plicích, což vede k závažným dýchacím potížím
• Podvýživa v důsledku sliznic blokujících hlen nebo potrubí v pankreatu, které blokují trávicí enzymy v dosažení tenkého střeva. To ztěžuje tělu vstřebávání tuků a bílkovin, což vede k nedostatku vitamínů a podvýživě.
• Pot je neobvykle slaný
• Chronický kašel (suchý nebo se hlenem)
• Piskot (který nemusí reagovat na léčbu astmatu)
• Dýchavičnost
• Alergie, které trvají celý rok

Chronický kašel, sípání, dušnost jsou také podobné typickým astmatickým symptomům. To je důvod, proč lékaři mají někdy těžké určit, zda jejich pacienti s CF mohou mít také astma.

Kdo je v ohrožení CF?
Je důležité si uvědomit, že cystická fibróza není nakažlivá. Jediným rizikovým faktorem pro CF je, že mají dva rodiče, kteří nesou abnormální geny CTFR a předávají abnormální gen svým dětem.

Testování na CF
V USA jsou všechna novorozenci podrobeni screeningu na cystickou fibrózu brzy po narození. Krev se obvykle odebírá z nohy dítěte; krev je pak testována na důkaz vadných genů CTFR. Test obecně zjistí indikaci CF; Ne všechny děti s tímto onemocněním však budou mít ve své krvi důkaz. CF se někdy objevuje u starších dětí a dospělých, kteří mohou mít mírnější formu onemocnění a projevují příznaky až po zhoršení onemocnění.

Další testy na CF mohou zahrnovat rentgen hrudníku, testy plicních plicních funkcí (jako je spirometrie, měření plicního objemu, pulzní oxymetrie atd.) A test na hlen, který hledá určité bakterie běžné u těžkých forem cystické fibrózy.

Cystická fibróza a astma
Astma může mít také malý počet pacientů s CF. Tato kombinace není běžná, existují však určité příznaky a symptomy, které může mít CF pacient s astmatem:

• Epizody akutní obstrukce dýchacích cest se zlepšily pomocí bronchodilatátorů
• Silná rodinná anamnéza astmatu a / nebo ekzému a senné rýmy
• Eosinofilie nebo zvýšený IgE

Management astmatu u pacientů s CF
Pokud mají pacienti s CF také astma, je cílem co nejvíce minimalizovat jak cystickou fibrózu, tak příznaky astmatu. Management může zahrnovat dietní změny, cvičení, pacienty, kteří kouří, musí přestat, vyhýbat se kouření z druhé ruky, brát všechny léky podle pokynů zdravotnických pracovníků, vyhýbat se všem pacientovým alergickým a astmatickým spouštěčům atd.

Astma a cystická fibróza jsou nevyléčitelná onemocnění; s včasnou léčbou a správným řízením je však možné prodloužit životnost pacienta s CF. Pokud se domníváte, že vy nebo vaše dítě může trpět CF a / nebo astmatem, nezapomeňte navštívit svého lékaře a projednat své příznaky, otázky a obavy.

Prosím, podívejte se na mou novou knihu Asthma's Nic Wheeze At!

Nyní také k dispozici na Amazonu Astmma's Nic Wheeze At!

Video Návody: Cystická fibróza - Cystic fibrosis (Smět 2024).